Recomendaciones en el abordaje del hematoma intracerebral espontáneo durante la internación / Recommendations for the management of spontaneous intracerebral hemorrhage during hospitalization

Resumen El accidente cerebrovascular (ACV) constituye la principal causa de discapacidad de origen neuro- lógico en los adultos mayores a 40 años y la cuarta causa de muerte en Argentina. En los últimos diez años las publicaciones indexadas relacionadas al tratamiento del ACV isquémico fueron más numerosas que las de ACV hemorrágico. El objetivo de este material es proporcionar recomendaciones locales y actualiza- das del abordaje de pacientes con hematoma intraparenquimatoso espontáneo durante la internación. Para la redacción de este manuscrito se convocó a especialistas en esta enfermedad que conformaron grupos de trabajo. Se plantearon 10 tópicos centrales expresados como epidemiologia, atención inicial, imágenes, tratamiento de la presión arterial, reversión de antitrombóticos, indicación de cirugía, profilaxis anticonvulsivante, pronóstico, prevención de complicaciones y reinicio de antitrombóticos. De cada tópico se plantearon mediante preguntas PICO los interrogantes más frecuentes de la práctica diaria. Luego de una revisión sistemática de la literatura, se generaron recomendaciones evaluadas mediante sistema GRADE y consensuadas entre autores y pacientes.

Abstract Stroke is the leading cause of neurological disability in people over 40 years of age and the fourth leading cause of death in Argentina. In the last ten years, the indexed publications related to the treatment of ischemic stroke were more numerous than those of hemorrhagic stroke. The objective of this material is to provide local and updated recommendations for the management of patients with spontaneous intracere- bral hemorrhage during hospitalization. For the writing of this manuscript, diferent specialists were convened to form working groups. Ten central topics expressed as epidemiology, initial care, imaging, blood pressure treatment, reversal of antithrombotics, indication for surgery, seizure prophylaxis, prognosis, prevention of complications and resumption of antithrombotics were raised. For each topic, the most frequent questions of daily practice were raised through PICO questions. After a systematic review of the literature, recommendations were generated, evaluated using the GRADE system and agreed between authors and patients.

Edema perianeurismático cerebral. Reporte de dos casos / Cerebral perianeurysmal edema. Report of two cases

La hemorragia subaracnoidea (HSA) secundaria a ruptura aneurismática es una causa importante de morbimortalidad. Hay muchos factores que aumentan la probabilidad de ruptura, como el tamaño, forma, localización, exclusión endovascular incompleta del aneurisma, entre otros. Existen reportes sobre el edema cerebral perianeurismático como factor de riesgo de ruptura aneurismática. Se presentan en el siguiente artículo dos casos, ambos con aneurisma silviano del lado derecho, asociado a edema "perianeurismático".

Subarachnoid hemorrhage (SAH) secondary to aneurysmal rupture is an important cause of morbidity and mortality. There are many factors that increase the probability of rupture, the size, shape, location, incomplete endovascular exclusion of the aneurysm, among others. There are reports on perianeurysmal cerebral edema as a risk factor for aneurysmal rupture. Two cases are presented in the following article, both with right-sided sylvian aneurysm, associated with "perianeursmatic" edema.

Paquimeningitis asociada a enfermedad por IgG4 / Pachymeningitis associated with IgG4 disease

La paquimeningitis hipertrófica es una enfermedad infrecuente. Puede ser idiopática, secundaria a infección o enfermedad oncológica. Recientemente se la describió asociada a la enfermedad por IgG4, pudiendo ser esta la causa de muchas clasificadas como idiopáticas. Se presenta el caso de un hombre de 60 años de edad con historia de cefalea y epiescleritis, con respuesta parcial a corticoides. La resonancia magnética con contraste evidenciaba refuerzo meníngeo a nivel temporal y occipital izquierdo con extensión a la tienda del cerebelo. La biopsia meníngea demostró fibrosis e infiltrado linfoplasmocitario con más de 10 células plasmáticas IgG4 positivas por campo de gran aumento. El tratamiento con rituximab provocó mejoría clínica y radiológica. La paquimeningitis hipertrófica es una manifestación de la enfermedad por IgG4 y debe ser sospechada con la resonancia magnética y niveles plasmáticos altos de IgG4.

Hypertrophic pachymeningitis is an infrequent disorder. It can be idiopathic or secondary to infectious, autoimmune or neoplastic disease. The recently described ‹IgG4-related disease› could be the origin of many cases considered cryptogenic. We present the case of a 60-year-old man, with a history of headache and episcleritis in both eyes, with partial response to corticoid therapy. The brain MR study with gadolinium showed enhancement and thickening of the dura mater, extending from lateral wall of left temporal and occipital lobes to ipsilateral tentorium. Meningeal biopsy showed fibrosis and lymphoplasmacytic infiltrate, with more than 10 IgG4+ plasma cells per high power field. After treatment with rituximab there was clinical improvement accompanied by the virtual disappearance of the alterations detected in neuroimaging. Hypertrophic pachymeningitis as a manifestation of IgG4-related disease can be based on MRI findings if plasma IgG4 are elevated.

Predictores clínicos de transformación hemorrágica en accidente cerebrovascular isquémico no lacunar / Clinical predictors of hemorrhagic transformation in non lacunar ischemic stroke

La transformación hemorrágica es un fenómeno complejo en el que el tejido cerebral isquémico sangra; este proceso puede asociarse o no a un deterioro del estado neurológico inicial. El objetivo de nuestro estudio fue evaluar los predictores clínicos de trasformación hemorrágica en los pacientes con accidente cerebrovascular isquémico no lacunar. Se analizaron las historias clínicas y las imágenes de pacientes con infarto cerebral no lacunar incluidos prospectivamente en un programa de prevención secundaria. Se compararon datos demográficos, factores de riesgo vascular, medicación previa y datos del evento de los pacientes con transformación hemorrágica y sin ella. Se incluyeron 747 pacientes, la edad promedio fue de 77 ± 11 años, 61% mujeres. En el análisis univariado, la edad, el antecedente de hipertensión arterial, la fibrilación auricular, la insuficiencia renal crónica y la anticoagulación oral previa se relacionaron significativamente con la presencia de transformación hemorrágica. En el análisis multivariado de regresión logística ajustado por edad y factores de riesgo vascular, resultaron predictores de transformación hemorrágica: la edad > 80 años (OR 3.6; IC 95% 1.8-7.6), la presión de pulso > 60 mmHg al ingreso (OR 5.3; IC 95% 3.2-9.1), la insuficiencia renal crónica (OR 3; IC 95% 2.5-3.8) y el antecedente de fibrilación auricular (OR 3.5; IC 95% 2.1-6.1). En nuestra cohorte los predictores clínicos de conversión hemorrágica del infarto cerebral muestran una relación con la gravedad de la enfermedad vascular. La identificación de estos pacientes influenciaría en la toma de decisiones terapéuticas que pudieran incrementar el riesgo de transformación hemorrágica.

Hemorrhagic transformation is a complex phenomenon where brain tissue bleeds, which could be associated or not to an increase in the neurological deficit after the acute ischemic stroke. The aim of our study was to evaluate clinical predictors of hemorrhagic transformation in patients with non-lacunar ischemic stroke. We performed a prospective analysis of the clinical records and images of patients with non-lacunar ischemic stroke. Demographics, vascular risk factors, previous medications and the information of the event in patients with and without hemorrhagic transformation were here compared. We included in this study 747 patients with non-lacunar stroke, the mean age was 77 ± 11 years and 61% were females. In the univariate analysis, the age, a history of hypertension, atrial fibrillation, chronic kidney disease and the previous use of oral anticoagulation resulted statistically significant. In the multivariate analysis of logistic regression adjusted by age and vascular risk factors: the age > 80 years (OR 3.6, CI 95% 1.8-7.6), the pulse pressure > 60 mmHg at admission (OR 5.3, CI 95% 3.2-9.1), the chronic kidney disease (OR 3, CI 95% 2.5-3.8) and the presence of previous atrial fibrillation (OR 3.5, CI 95% 2.1-6.1) were associated with and increased risk of hemorrhagic transformation. The predictors of hemorrhagic transformation in our cohort showed a relationship with severe vascular illness. The identification of these patients could influence therapeutic decisions that could increase the risk of hemorrhagic transformation.

Endocarditis infecciosa: ¿afectan su pronóstico las complicaciones neurológicas? / Neurologic complications of infective endocarditis: do they have an impact on prognosis?

De acuerdo a la literatura, en un 20 a 40% de las endocarditis infecciosas se producen complicaciones neurológicas. Nuestro objetivo fue determinar la frecuencia de compromiso neurológico en pacientes con endocarditis infecciosa de válvulas izquierdas, considerando la presentación clínica, tipo de lesión en las imágenes y su influencia en la evolución. Se incluyeron en forma prospectiva 98 pacientes con endocarditis infecciosa de válvulas izquierdas. El 47% (46 casos) presentó compromiso neurológico. En 28 casos (61%) el síntoma fue el déficit focal, en 9 (20%) la alteración de estado de conciencia; el 17% (8) fue asintomático y 2% (1 caso) presentó convulsiones. En las imágenes, la isquemia cerebral (76%) fue la lesión más frecuente. El tamaño de la vegetación mayor a 1 cm se asoció a compromiso neurológico (57% vs. 31%, p = 0.01). Aquellos pacientes con compromiso neurológico tuvieron mayor frecuencia de reemplazo valvular (70% vs. 44%, p = 0.01) y la mortalidad hospitalaria también fue mayor (20% vs. 15%, p = 0.5). El tiempo total de internación fue significativamente más prolongado en sujetos con compromiso neurológico (32 ± 27 vs. 21 ± 15 días, p = 0.01) y la discapacidad fue mayor en los que tenían manifestaciones neurológicas (74% vs. 36% p = 0.0001). En nuestra serie, el síntoma más frecuente fue el déficit focal, y en las imágenes la isquemia cerebral fue el patrón más común. Los casos con lesión neurológica presentaron mayor tiempo de internación y grado de discapacidad al alta, pero no mayor mortalidad hospitalaria.

Neurologic complications of infective endocarditis have been observed in 20-40% of cases. Our aim was to determine the frequency of neurologic involvement, clinical manifestations, lesional patterns and evolution in patients with infective endocarditis. This was a prospective cohort study. We included 98 patients with left-sided infective endocarditis. Forty seven percent presented neurologic involvement at some time of the disease. The frequency of symptoms was: focal deficit 61%, sensory disturbance 17% and seizures 2%, while 20% remain asymptomatic. The most prevailing lesion was cerebral ischemia (76%). Vegetations larger than 1 cm were associated to neurologic involvement (57% vs. 31%, p = 0.01). Valvular replacement was more common among patients with neurologic involvement (70% vs. 44%, p = 0.01). Hospital mortality was 20% in patients with neurologic manifestation versus 15% of those without it (p = 0.5). The length of stay was significantly prolonged in patients with neurologic affection (32 ± 27 vs. 21 ± 15 days, p = 0.01) and a favorable Rankin assessment at the discharge was less likely in patients with neurologic involvement (36% vs. 74%, p = 0.0001). In this cohort, the most frequent clinical manifestation was focal deficit and the most prevalent pattern of lesion was cerebral ischemia. Those with neurologic involvement presented an increased length of stay and more disability at the discharge but not statistical significant difference in hospital mortality.

Accidente cerebrovascular de causa hemodinámica / Hemodynamic causes in cerebrovascular ischemic event

El accidente cerebrovascular hemodinámico es una entidad pobremente descripta. Puede ser causada por enfermedades sistémicas tales como insuficiencia cardíaca o hipotensión y también por la obstrucción grave de las arterias carótidas o vertebrales. Los pacientes con accidente cerebrovascular hemodinámico pueden mostrar características clínicas específicas que los distinguen de los pacientes con embolia o enfermedad de pequeños vasos. Los estudios complementarios de perfusión cerebral pueden mostrar si el flujo de sangre al cerebro se ve comprometido y proporcionar información de valor pronóstico. El tratamiento dirigido a incrementar el flujo sanguíneo cerebral podría ser considerado en pacientes con estenosis graves de las arterias extracraneanas sobre la base de la información proveniente de series de casos. (AU)

Hemodynamic stroke is a poorly described entity. It can be caused by systemic diseases such as heart failure or hypotension, but also by severe obstruction of the carotid or vertebral arteries. Patients with hemodynamic cerebrovascular event might show specific clinical features that distinguish them from patients with embolism or local small-vessel disease. Complementary studies of cerebral perfusion can show whether blood flow to the brain is compromised and provide important prognostic information. Treatment aimed at increasing cerebral blood flow might be considered in patients with severa extracraneal artery stenosis on the basis of information from case series. (AU)

Ataxia espinocerebelosa 7: Investigación clínica y genética en una familia argentina / Spinocerebellar ataxia 7: Clinical and genetic investigation in an Argentine family

Las ataxias espino cerebelosas (AEC), constituyen un grupo de trastornos hereditarios neurodegenerativos de herencia autosómica dominante. Se caracterizan principalmente por la presencia clínica de ataxia cerebelosa asociada a oftalmoplejía, disartria, signos piramidales o extrapiramidales y pérdida de la sensibilidad profunda. La AEC 7 pertenece al grupo de las ataxias espinocerebelosas en la cual el trastorno es consecuencia de la expansión del triplete CAG localizado en el cromosoma 3 p12-p21. La característica clínica de dicha ataxia es la pérdida de la agudeza visual y posterior ceguera. Presentamos tres individuos de una familia con ataxia cerebelosa, pérdida de la agudeza visual y otros signos neurológicos. El diagnóstico fue confirmado por medio del análisis genético en el cual se observó la anormalidad característica de la AEC 7. Este es el primer caso de AEC 7 en Argentina confirmado por estudio genético. En la revisión de la literatura (hasta enero 2006) se hallaron sólo dos familias notificadas en América Latina. El objetivo del trabajo es el de enfocar la atención en el diagnóstico de esta enfermedad degenerativa en pacientes que se presentan con ataxia cerebelosa progresiva asociada con disminución de la agudeza visual e historia familiar positiva.

Spino cerebellar ataxia (SCA) are a complex group of hereditary neurodegenerative disturbances of autosomal dominant pattern. They are largely characterized by the clinical presence of cerebellar ataxia related to ophtalmoplegia, dysarthria, pyramidal and extra-pyramidal signs and loss of deep sensitivity. SCA 7 belongs to the SCA group in which the disturbance is a result of the expansion of CAG triplet repetition located in the 3p12-p21 chromosome. The characteristic clinical feature of SCA7 is the loss of visual acuity and blindness. We present here three cases of ataxia, from the same family, with loss of visual acuity and other neurological disorders. The diagnosis was confirmed by a genetic analysis of the index case in whom the characteristic genetic abnormality of SCA7 was discovered. To our knowledge, this is the first case of SCA7 confirmed by genetic study in Argentina. Only two other reports on family cases were found in a review of the literature of Latin America up to January 2006. The purpose of our report is to draw attention to the diagnosis of this degenerative disease in patients with progressive cerebellar ataxia associated with loss of visual acuity symptoms, where a positive family history is found.

Registro de enfermedad cerebrovascular isquémica / Ischemic stroke registry

El conocimiento de los factores de riesgo y los aspectos epidemiológicos del accidente cerebrovascular (ACV) provienen fundamentalmente de estudios de EE.UU. y Europa, con escasa información procedente de los países en desarrollo. Las características clínicas y epidemiológicas del ACV son variables en relación a factores regionales, por lo cual es necesario conocer cuál es la situación en nuestro continente. El objetivo del trabajo es describir los subtipos clínicos y los factores de riesgo de los pacientes con ACV isquémico. Se analizaron consecutivamente los pacientes ingresados desde el 01/06/2003 al 01/06/2005 con diagnostico de ACV isquémico. Sobre un total de 395 pacientes, la edad media fue de 71.36 años (± 13.82), el 55% fueron varones. Los subtipos de ACV fueron los siguientes: infarto lacunar (40%), enfermedad de gran arteria (20%), cardioembolia (10%) y otras causas (5%). La hipertensión arterial (76%), la dislipidemia (50%) y el antecedente de ACV previo (34%) fueron los factores de riesgo más frecuentes. Los pacientes con síntomas corticales presentaron más frecuentemente estenosis carotídea > del 70% en el doppler de vasos de cuello, siendo esto estadísticamente significativo. La información sobre el ACV en los países en desarrollo es difícil de obtener. Esta puede ser la razón del escaso número de registros provenientes de Sudamérica. La hipertensión fue el factor de riesgo más prevalente en nuestra serie. El subtipo de ACV difiere de lo informado en otras regiones del mundo predominando la enfermedad de pequeña arteria

Current knowledge of stroke risk factors and epidemiology is based mostly on USA or European studies; scarce data have been published from developing countries. Because epidemiological and clinical characteristics in stroke vary according to regional factors, we need to know the peculiarities of stroke on this subcontinent. The purpose is to describe the clinical subtypes and risk factors in patients with ischemic stroke. We analyzed all consecutive ischemic stroke in patients admitted at Hospital Italiano of Buenos Aires, between June 1, 2003 and June 1, 2005. Among 395 ischemic stroke patients, the mean age was 71.36 years (± 13.82) and 55% were male. Ischemic stroke subtypes were as follows: 40% patients had lacunar, 20% atherosclerotic stroke, 10% cardioembolic infarction, and 5% other causes of stroke. Hypertension (76%), hyperlipemia (50%) and prior stroke (34%) were the most frequent risk factors. Most patients with cortical symptoms had significant large-artery atherosclerosis (> 70%). Stroke informations in developing countries is difficult to obtain. This could be the reason for the very few stroke registries in South America. Hypertension was the most frequent risk factor in our registry. The pattern of stroke subtypes seems to be different from that reported in other regions of the world, with a higher frequency of small-vessel disease

Hidrosiringomielia no comunicante asociada a lesión desmielinizante / Non-communicatig hydrosyringomyelia associated to demyelinative lesion

La siringomielia no comunicante ha sido descrita en asociación con diversas patologías medulares, pero raramente ha sido reportada en relación con lesiones desmielinizantes. Presentamos un paciente de 39 años, varón, con antecedentes de herpes zoster craneal en 1996 que evolucionó con omalgia izquierda y cervicalgia persistente. La resonancia magnética (RM) de médula cervical evidenció lesión intramedular focal a nivel C4-C5 de aspecto desmielizante, y la presencia de hidrosiringomielia nivel C6. El paciente rehusó nuevos procedimientos. En 1998 agrega signo de Lhermitte. Una nueva RM espinal mostró reducción de la lesión intramedular cervical con persistencia de la siringomielia no comunicante. La RM cerebral objetivó una única lesión puntiforme en el brazo posterior de la cápsula interna derecha. Las serologías para HIV, herpes, HTLV I-II, VDRL y potenciales evocados fueron normales. En septiembre de 1998 se encontraba asistomático, con examen neurológico normal y sin cambios en el control por imágenes. La evolución clínica y hallazgos neurorradiológicos sugieren una lesión primariamente desmielinizante versus un mecanismo postinfeccioso La patogénesis de la siringomielia no comunicante asociada alesiones desmielinizantes es discutida: se postula dilatación ependimaria mécanica por obstrucción al flujo del líquido cefalorraquídeo causado por el edema de la placa espinal versus dilatación ependimaria secundaria a mielomalacia. Pese a su baja prevalencia y a la dificultad diagnóstica que plantea la ausencia de un patrón radiológico característico, la patología desmielinizante debería considerarse entre los diagnósticos diferenciales de lesiones intramedulares asociadas a hidromielia, ya que en estos casos el abordaje quirúrgico no estaría indicado